Dirk Krul gaat zeldzame ziekte PXE te lijf

BOXMEER | Zijn zicht ging langzaamaan achteruit en hij had klachten aan zijn benen. Na onderzoek bleek Dirk Krul (64) de zeldzame ziekte PXE te hebben. Op zondag 27 mei staat hij op de jaarmarkt van Boxmeerse Buurtvereniging Het Spoor om geld in te zamelen voor wetenschappelijk onderzoek, want gepaste medicatie is er nog altijd niet.

Tijdens een bezoekje aan de opticien voor een betere bril kreeg Dirk Krul het advies om zijn ogen te laten onderzoeken. Bij de oogarts kreeg hij te horen dat hij het netvlies had van een 80-jarige, terwijl de Boxmeerder toen pas 47 jaar oud was. "Er zat veel littekenweefsel op mijn netvlies, wat zorgde voor een slechte doorbloeding en zicht. Volgens de arts kwam het door stress of roken, maar ik rookte niet. Ook in de stressklachten herkende ik me niet", vertelt Dirk. Hij vroeg een second opinion. Na verder onderzoek, kwam de ziekte PXE als diagnose uit de bus. Dirk had er nog nooit van gehoord. "Ik vroeg de arts zelfs of hij het op wilde schrijven." PXE staat voor pseudoxanthoma elasticum; een erfelijke ziekte waarbij de elasticiteit van het bindweefsel wordt aangetast en het weefsel sneller verkalkt door een gendefect. Bindweefsel is weefsel dat steun biedt en overal in het lichaam zit zoals in de huid, netvlies van de ogen, het vaatstelsel en de maag. Al deze organen zijn gevoelig hiervoor. De ernst van de ziekte verschilt per patiënt. Naar schatting zijn er zo'n 400 à 500 mensen in Nederland met de ziekte. PXE uit zich bij Dirk in slecht zicht en etalagebenen. Zijn zicht is momenteel 7 procent, voor de diagnose was dat 75 procent. Om de vier weken krijgt Dirk een injectie om de 7 procent vast te houden. Ook gaat hij naar de sportschool om te spinnen en te trainen op de loopband als 'onderhoud', zoals Dirk het zegt, voor zijn etalagebenen. Zijn werk als elektrotechnisch ingenieur kon Dirk door PXE niet meer uitvoeren, hij kreeg een andere functie binnen het bedrijf. In 2010 werd hij volledig afgekeurd. Toen Dirk de diagnose kreeg in 2000 kon hij weinig op internet vinden over PXE. Hij meldde zich aan voor een lotgenotengroep en werd al snel bestuurslid van patiëntenvereniging PXE Nederland en is daar sinds 2006 voorzitter van. "Bij PXE heb je verschillende symptomen en kun je last hebben van verschillende klachten. Lotgenoten begrijpen dat, we hoeven elkaar niets uit te leggen. Dat is fijn." Dirk vervolgt: "Gaandeweg merkte ik dat er geld voor wetenschappelijk onderzoek moest worden opgebracht en ben ik in april 2014 de initiator geweest voor de oprichting van stichting PXE fonds. Mijn handtekening staat onder de oprichtingsacte en daar ben ik trots op." Stichting PXE fonds zamelt geld in voor wetenschappelijk onderzoek naar een behandeling van PXE. In 2013 werd het Landelijk Expertisecentrum voor Pseudoxanthoma elasticum (LEP) opgericht. "Het is het grootste expertisecentrum voor PXE ter wereld. Er zijn al meer dan 250 patiënten onderzocht. "Omdat PXE een zeldzame ziekte is, wordt er amper onderzoek naar gedaan in de farmaceutische industrie. Het LPE helpt met wetenschappelijk onderzoek naar het vinden van een geneesmiddel." Recentelijk was er een doorbraak. Na onderzoek werd een middel gevonden dat al op de markt was tegen botontkalking. Het middel gaat de teruggang van de ogen en vaatverkalking tegen. Helaas werd het medicijn van de markt gehaald, er wordt nu hard gewerkt om deze weer beschikbaar te maken. Maar er is meer geld nodig voor wetenschappelijk onderzoek. Daarom staat Dirk met een kraam op de jaarmarkt van Boxmeerse Buurtvereniging Het Spoor op zondag 27 mei. Ondanks zijn progressieve ziekte staat de Boxmeerder positief in het leven. Hij maakt regelmatig met vrienden een fietstocht op de tandem door de heuvelruggen nabij Groesbeek en pakt zelf de trein voor een meeting met zijn stichting. "Het glas is bij mij altijd halfvol", besluit Dirk met een glimlach.

De jaarmarkt wordt gehouden op zondag 27 mei van 10.00 tot 16.00 uur. De markt vindt plaats in de Bakelgeerstraat, Oranjestraat, Beatrixstraat, Nassaustraat en Stationsweg in Boxmeer. Entree is 2 euro. Kijk voor meer informatie op: www.pxe.nl.